並指畸形一定要手術治療嗎？術後會出現哪些問題？

 除了人們常說的」六指“，也就是拇指畸形，臨床上還有一種小兒手部常見的先天畸形——並指畸形。並指畸形是一種出生後即可發現的手部畸形，在新生兒中的發生率為0.2‰~0.3‰，男孩發生率略高於女孩，手部並指多於足部並趾。

　　許多家長因為孩子的並指畸形而感到束手無策，北京積水潭醫院手外科主任醫師楊勇全面詳解先天性並指畸形，為家長排憂解難。

　　病因與表現

　　問

　　如何診斷為並指？

　　新生兒出生後手部虎口、示中指、中環指和環小指指蹼高於正常高度，表現為手指不同程度的並連，即可診斷為並指。

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　　臨床兩指並指相對多見，三個或更多的手指並在一起相對少見。症候群畸形多表現為多個手指並指，如Poland症候群、Apert症候群。

　　問

　　哪幾個手指合併在一起比較常見？

　　並指發生率由高到低依序為：中環指並指，環小指並指，中環指並指和拇示指並指。

　　問

　　生天性並指的孩子還會有其他方面的異常嗎？

　　並指畸形多是單獨發生，部分並指患兒會伴隨身體其他部位或器官的異常。臨床上有超過300種綜合徵疾病伴隨並指的表現，如Poland症候群（短指並指畸形）、Apert症候群（尖頭並指畸形）、束帶症候群、先天性多發性關節攣綜、分裂手畸形、巨指等，都可以伴發並指畸形。因此，對於並指畸形的患兒要進行全身評估和其他器官篩檢，排除其他合併畸形的可能性。

　　問

　　並指一般發生於單側還是雙側？

　　單側、雙側的發生比例各佔50%。

　　問

　　並指畸形的發生與此因素有關？

　　大多數並指畸形沒有明確的致病因素，可能是環境因素和遺傳因素共同導致的。

　　環境因素：包括放射性輻射、特定的感染、以及荷爾蒙、酒精、藥物等。

　　遺傳因素：包括染色體缺陷或基因突變。單發的多拇畸形可能是單一基因突變導致，遺傳模式一般為體染色體顯性遺傳。有手部畸形家族史者，其後代患病機率會比一般人高。

　　其他疾病：並指畸形也可能是某些綜合徵在手部的臨床表現。

　　問

　　並指畸形分為哪幾種類型？

　　並指畸形的分型主要依據並指的範圍、程度和累及結構，可有以下幾種分型。不完全並指：皮膚相連未及手指全長。完全並指：並指的範圍涉及手指全長。皮膚性並指：僅為皮膚相連。骨性並指：手指之間存在指骨融合。複雜並指：表現為並指多指或合併其他手指畸形等較複雜的情況。

　　治療與預後

　　問

　　並指畸形一定要進行手術治療嗎？

　　絕大多數並指需要手術治療。對於少數畸形程度較輕、簡單的皮膚不完全並指，無須手術。

　　問

　　為什麼絕大部分並指建議手術治療？

　　並指畸形影響小兒手部的外觀和功能，尤其是手指無法充分外展影響手部的抓握功能。此外，對於相鄰手指長度差異較大的並指，如拇示指並指和環小指並指，也會影響手指的生長發育。

　　問

　　分指手術的最佳時期是什麼時候？

　　分指手術的時機主要取決於並指涉所涉及的部位和結構。

　　相鄰手指長度差異大的並指，如拇示指並指和環小指並指，建議1歲左右進行分指手術。否則容易影響較長手指（示指和環指）的發育，並造成手指的旋轉和屈曲畸形。

　　相鄰手指長度相近的示中指並指和中環指並指，可以1.5~2歲手術。複雜及複合型並指，建議1.5~2歲手術。因為2歲手術時，手部體積顯著增加，手術操作的難度降低，有助於取得更好的療效。

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　　分指手術一般需要幾次手術完成？

　　涉及兩根手指的並指多數分指手術即可完成。

　　兩個以上手指並指，若為不完全皮膚並指，有可能一次手術完成分指；若為完全並指或複雜並指，應分期進行分指手術，避免出現手指血運障礙。

　　問

　　分指手術需要植皮嗎?

　　不完全並指的病例，如果指間相連皮膚鬆弛，可以透過設計多個局部皮瓣將手背皮膚向前推進的方式，直接重建指蹼覆蓋手指的創面，無須植皮。完全並指或複雜並指的患兒，指間連接皮膚較緊。並指分指後，手指的體表面積增加22%，因此創面直接閉合困難，需要全厚皮片植皮修復。

　　問

　　如果需要取皮，一般取哪一個部位的皮膚？

　　常用供皮區包括腹股溝、肘前區以及內踝遠端等。

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　　手術是全麻下進行，會對小兒生長發育或智力有影響嗎？

　　小兒手術均需在全麻下進行，全麻是很安全的麻醉方式。尚未有文獻報告全麻會對小兒生長或智力產生影響。

　　問